Protein C-Konzentrat (Human)
Purpura fulminans-Therapie mit Protein C-Konzentrat
Protein C wurde 2001 von der Swissmedic zur Therapie der Purpura fulminans oder Cumarin-induzierten Hautnekrosen beim schweren angeborenen Protein C-Mangel zugelassen. Protein C kann bei diesem Patientenkollektiv auch zur Kurzzeitprophylaxe bei bevorstehenden Operationen oder invasiven Eingriffen angewandt werden und im Zusammenhang mit einer Cumarintherapie.
Protein C bindet im Organismus an den endothelständigen Protein C-Rezeptor (EPCR), der mittlerweile auch auf der Oberfläche von Monozyten und Neutrophilen nachgewiesen wurde. Protein C wird nach der Bindung von Thrombin an Thrombomodulin durch diesen Thrombin-Thrombomodulin-Komplex zu aktiviertem Protein C (APC) aktiviert, dies konnte in einer prospektiven klinischen Studie bei Patienten mit Meningokokkensepsis gezeigt werden.
APC weist ein breit gefächertes Wirkspektrum auf. Es werden derzeit mehrere Hauptwirkungen diskutiert, nach denen APC antithrombotisch, profibrinolytisch, antiinflammatorisch, antiapoptotisch und gefäßstabilisierend wirkt.
Die Purpura fulminans entsteht durch Thrombosen in der Mikrozirkulation. Bei der Therapie der Purpura fulminans mit Protein C steht deshalb die profibrinolytische Wirkung von APC mit der Hemmung des Plasminogen-Aktivator-Inhibitors 1 (PAI-1) und der Hemmung der Aktivierung des Thrombin-aktivierbaren Fibrinolyseinhibitors (TAFI) im Vordergrund. Die körpereigene Fibrinolyse kommt wieder zum Tragen, der normale Blutfluss in der Mikrozirkulation wird wieder hergestellt.
